TÉLÉCHARGER ATLAS DE GREULICH ET PYLE

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L'atteinte Conclusion hématologique est le plus souvent absente à la naissance, l'hémogramme étant normal à ce stade. Progressivement se développe une anémie macrocytaire, suivie d'une thrombopénie et d'une neutropénie. L'âge médian d'apparition de la pancytopénie se situe vers 7 ans. Il existe un risque d'évolution vers un syndrome myélodysplasique ou une leucémie aigue [,6].

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Conclusion: L'atlas de GP est toujours adapté à une population contemporaine. Matériels et méthodes: Reconstructions multiplanaires en coupes épaisses de la paroi thoracique antérieure obtenues à partir d'acquisition tomodensitométriques chez patients 65 F et 66 H explorés pour pathologie thoracique sans atteinte osseuse.

L'échantillon étudié était stratifié par tranches d'âges de 10 ans de 20 à 80 ans et réparti en hommes, femmes et indéterminés pour le sexe.

L'analyse portait sur la morphologie des pièces sternales, des articulations sterno-chondraies et des articulations chondro-costales. L'importance et la morphologie des calcifications chondrales étaient également étudiées. Conclusion: L'estimation de l'âge à partir de l'analyse de la paroi thoracique antérieure en TDM apparaît peu fiable.

Il ajoute que l'authenticité des actes produits empêche d'utiliser l'expertise médicale qui ne peut être ordonnée qu'en cas de doute sur les documents d'état civil. Il conteste en tout état de cause la pertinence de cette mesure qui a conclu à sa majorité.

Le Parquet général sollicite la confirmation de l'ordonnance déférée.

Pour le débouter de sa requête le juge a retenu des discordances dans les actes de naissance produits et l'incertitude sur les conditions dans lesquelles l'intéressé a obtenu les dits actes. Au regard des garanties juridiques liées à l'état de minorité il importe en cas de doute sur l'âge du jeune de procéder à des vérifications. Il sera rappelé que l'article 47 du code civil dispose que tout acte de l'état civil des français et des étrangers fait en pays étranger et rédigé dans les formes usitées dans ce pays fait foi, sauf si d'autres actes ou pièces détenus, des données extérieures ou des éléments tirés de l'acte lui-même établissent, le cas échéant, après toutes vérifications utiles que cet acte est irrégulier, falsifié ou que les faits qui y sont déclarés ne correspondent pas à la réalité.

Jean-Bosco A L'appelant a indiqué aux services de police que " Jean-Bosco " était une personne rencontrée lors de sa fuite, or, il s'agit donc en réalité de son oncle.

Il ressort en outre de l'article 98 du Code de la famille congolais que les documents d'état civil non conformes à la procédure locale ne peuvent avoir qu'une valeur informative mais jamais authentique.

La législation congolaise prévoit que l'acte d'état civil qui n'a pas été rédigé " dans le délai d'un mois du fait qu'il constate n'a que la valeur probante d'un simple renseignement ". Ainsi, l âge osseux d un enfant est estimé en faisant concorder sa radiographie avec l une des images de référence.

Lorsqu il existe une dissociation entre la maturation du carpe et la maturation des épiphyses des rayons, il faut retenir la maturation des épiphyses des phalanges. Cette méthode est d utilisation simple mais subjective. Elle comporte beaucoup d imperfections : elle a été établie sur une population nord-américaine, il y a plus de 30 ans et la population de référence ne correspond donc pas à la population française actuelle.

En pratique, le profil évolutif de l âge osseux chez un enfant donné est beaucoup plus important que la valeur absolue de l âge osseux à un moment précis. Les variantes de la normale épiphyses en cône, épiphyses ivoires.

En fin de croissance, le test de Risser [17, 18] est utile, en particulier dans le contexte des scolioses où les indications thérapeutiques dépendent du degré de maturation osseuse : la fusion totale du noyau d ossification des crêtes iliaques marque la fin de la maturation osseuse. Retards de croissance Tableau 2 Les retards de croissance sont beaucoup plus fréquents que les gigantismes.

Ils posent deux problèmes : celui de l étiologie d une part et de l indication d un traitement d autre part. La disponibilité de l hormone de croissance humaine biosynthétique a modifié l attitude médicale mais le diagnostic et le traitement d un déficit en GH restent l objet de nombreux débats.

Les normes les plus fréquemment utilisées en France sont celles de Sempé. Principales étiologies des retards de croissance à début postnatal. L âge statural représente l âge d un enfant identique de taille normale.

Il est mis en rapport avec le degré de maturation osseuse et le stade de développement pubertaire. La vitesse de croissance est évaluée dans un délai d au moins un semestre, puis elle est comparée aux courbes de référence établies pour l âge en fonction de l âge civil courbe de Sempé ou en fonction de l âge osseux courbe de Tanner [55, 56] Fig.

L analyse des antécédents familiaux et des données cliniques est fondamentale : taille des ascendants et des collatéraux de l enfant, antécédents obstétricaux taille, poids, périmètre crânien, terme de naissance, circonstances de l accouchement.

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L examen clinique élimine une pathologie rénale, cardiaque ou respiratoire ou des signes orientant vers une malnutrition. Dans certains cas, certains éléments cliniques orientent d emblée vers un déficit en GH : chez le nouveau-né, [15] hypoglycémie prolongée, micropénis ou naissance difficile ; à tout âge, antécédent de traumatisme, d infection ou d irradiation encéphalique ; consanguinité ou autre membre atteint dans la famille ; présence d anomalie craniofaciale de la ligne médiane.

Il est très important de déterminer si le retard a été constant depuis la petite enfance ou s il existe au contraire un fléchissement ou une cassure de la courbe de croissance, ce qui constitue un argument en faveur d une insuffisance endocrinienne Fig. Dosages hormonaux Ils sont systématiques. Il est utile de savoir qu actuellement encore la détermination biochimique d un déficit en GH reste difficile ; plusieurs tests de stimulation existent et nécessitent une méthodologie très rigoureuse.

Les conditions psychosociales et l état nutritionnel ainsi que les médicaments peuvent interférer avec ces résultats. Cassure de la courbe de croissance staturale chez un garçon âgé de 6 ans. Étiologie : craniopharyngiome.

Coupe sagittale pondérée en T1. Masse intra- et suprasellaire, polylobée, spontanément en hypersignal. Présence d hyposignaux correspondant à des calcifications intratumorales. Conduite pratique Une petite taille doit conduire immédiatement à des investigations biologiques et radiologiques si : le retard statural est de plus de 3 DS ou de plus de 1,5 DS en dessous de la taille moyenne parentale ; si le retard statural est inférieur à 2 DS par rapport à la moyenne associé à un ralentissement de la vitesse de croissance.

De plus, en l absence de retard statural, un déficit en GH doit être suspecté en cas de : diminution sévère ou cassure de la courbe de croissance ; signe de lésion intracrânienne ; signe d insuffisance antéhypophysaire ; symptômes néonataux de déficit antéhypophysaire.

Les dosages hormonaux comprennent systématiquement la recherche d autres déficits antéhypophysaires ainsi que l étude de la prolactine et l évaluation de l hormone antidiurétique.

Âge osseux La détermination de l âge osseux est fondamentale et la méthode la plus couramment pratiquée est celle de Greulich et Pyle. Un âge osseux inférieur à l âge statural indique aussi une meilleure chance de rattrapage.

Le meilleur pronostic de croissance est donc observé dans le cas où l âge osseux est inférieur à l âge statural, lui-même inférieur à l âge chronologique.

La puberté commence à 10 ans et 6 mois chez la fille en moyenne extrêmes 8à13ans et 11 ans et 6 mois chez le garçon extrêmes 10 à 14 ans.

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Au moment de la puberté, la taille augmente globalement dans les deux sexes d environ 20 à 25 cm : il s agit du gain statural pubertaire. L appréciation du développement pubertaire est essentiellement clinique chez le garçon ; chez la fille, l examen clinique est complété par les données de l échographie pelvienne : avant la puberté, l utérus mesure moins de 35 mm dans son plus grand axe, le col est plus épais que le corps et il n y a pas de ligne de vacuité.

Les ovaires sont petits, d aspect microfolliculaire. Au cours de l imprégnation hormonale mise en route de l axe hypothalamo-hypophyso-gonadique , l utérus augmente en longueur et en épaisseur, son corps devenant plus épais que le col. Les ovaires grossissent ainsi que les follicules. Place de l imagerie dans le diagnostic [3, 35] étiologique d un retard de croissance Exploration neuroradiologique Elle recherche en premier lieu une tumeur, en particulier un craniopharyngiome.

Malgré son caractère congénital, il peut se manifester à tout âge. Outre la cassure de la courbe de croissance, les signes révélateurs peuvent être des troubles visuels, un diabète insipide, plus rarement des troubles neurologiques dans le cadre d une hypertension intracrânienne. En revanche, un craniopharyngiome ne s accompagne pas d une puberté précoce. Bien que le signal du kyste soit variable, l aspect hyperintense sur les séquences courtes est fréquent et évocateur du diagnostic Fig.

Le traitement des craniopharyngiomes est chirurgical et la voie d abord haute ou transsphénoïdale est fonction de l extension tumorale. Certains craniopharyngiomes peuvent être de très petite taille, en situation intrasellaire, à distance du chiasma. Le traitement de ces formes particulières est plus discuté : chirurgie par voie transsphénoïdale ou abstention thérapeutique et traitement substitutif par GH.

Ces formes peuvent être purement kystiques ou purement charnues, sans calcification, ce qui rend leur diagnostic difficile d une part et qui pose le problème du diagnostic différentiel.

Les adénomes à prolactine sont rares en pédiatrie, mais ils se traduisent aussi par une cassure de la courbe de croissance en période prépubertaire.

Les dosages hormonaux permettent le diagnostic étiologique. Les astrocytomes hypothalamiques ont rarement une composante kystique et peuvent s accompagner d une puberté précoce, contrairement au craniopharyngiome.

Les germinomes sont plus volontiers révélés par une puberté précoce et un diabète insipide que par une cassure de la courbe de croissance. Cette mutation est responsable d un déficit antéhypophysaire complet et les kystes observés sont spontanément régressifs. Cliniquement, le ralentissement de la croissance est en général progressif, sans cassure franche de la courbe et le déficit hypophysaire est souvent multiple.

Les anomalies de la région hypothalamohypophysaire peuvent être associées aux précédentes ou isolées. La plus caractéristique est constituée par la triade Fig. La découverte de telles anomalies de la tige pituitaire ou de la posthypophyse est un bon argument en faveur du caractère congénital de l hypopituitarisme.

Stop aux tests d’âge osseux !

Ceci a une valeur diagnostique importante chez le petit enfant où les dosages hormonaux sont d interprétation difficile. L absence de tige pituitaire paraît être un bon marqueur de la sévérité de l atteinte endocrinienne et la grande majorité de ces enfants a un déficit endocrinien multiple. L existence d une posthypophyse ectopique n est pas corrélée à la présence d un diabète insipide.

Garçon de 5 ans. Retard de l âge statural - 3 DS et de l âge osseux estiméà2ans6moisselon l atlas de Greulich et Pyle. Panhypopituitarisme avec déficit en GH. Déficits endocriniens multiples. Coupe sagittale pondérée en T1 3 mm.

Malformation complexe du corps calleux. Posthypophyse ectopique : hypersignal situé au niveau de l éminence médiane, tige pituitaire non visible. Tableau 3.

Validité de l’Atlas de Greulich et Pyle

Maladies osseuses constitutionnelles MOC les plus fréquentes diagnostiquées par un retard de croissance. Dyschondrostéose Dysplasie métaphysaire Dysplasie spondylo-épiphyso- ou métaphysaire Dysplasie spondylo-épiphyso-métaphysaire Hypochondroplasie Syndrome de Turner d une petite taille découverte dans l enfance. Leur diagnostic est très important d une part pour l indication d un traitement qui est encore discuté dans ce contexte, d autre part pour un conseil génétique, en particulier pour des grossesses futures d autant que les connaissances en biologie moléculaire progressent rapidement dans ce domaine.

Il n existe pas dans ces cas de cassure vraie de la courbe de croissance ni de déficit en GH. L âge osseux est variable, normal ou parfois diminué dans certaines dysplasies épiphysaires.

L étude de la morphologie des pièces osseuses est ici fondamentale.

En effet, les anomalies épiphysométaphysaires sont plus facilement détectées sur la main et le poignet, les genoux, zones où les métaphyses sont les plus fertiles. L orientation anormale de l extrémité inférieure de la métaphyse radiale doit faire rechercher une dyschondrostéose malformation de Madelung Fig. Une brachymétacarpie du 4 e ou du 5 e rayon doit faire évoquer un syndrome de Turner, une hypoparathyroïdie ou une pseudohypoparathyroïdie Fig.

La radiographie du bassin permet d apprécier les épiphyses fémorales, l aspect de la symphyse pubienne, la fermeture des échancrures sciatiques, une coxa vara ou une coxa valga, plus rarement des cornes iliaques.

Retard statural chez un enfant de 12 ans sans retard de l âge osseux. Aspect trapu des diaphyses. Brachymétacarpie du 5 e et surtout du 4 e rayon. Des radiographies complémentaires du squelette ne sont effectuées qu après l analyse de ce bilan, chez les enfants où une anomalie est découverte. Figure 3. Petite taille familiale.

Fille âgée de 8 ans 7 mois. Âge osseux évalué à 7 ans. Orientation anormale de l extrémité inférieure de la métaphyse radiale. Élargissement de la distance radius-cubitus. Raccourcissement et incurvation du radius. La radiographie du rachis lombaire renseigne sur la morphologie des vertèbres ovoïdes, aplaties ou déformées et sur la distance interpédiculaire de face, qui est diminuée dans l hypochondroplasie Fig.

De plus, ces clichés permettent d apprécier la minéralisation osseuse rachis lombaire de profil, métacarpiens. Dyschondrostéose syndrome de Léri-Weill Fig.

Transmission autosomique dominante ; mutations de gènes SHOX, dans les régions pseudoautosomiques des chromosomes XetY. Radiologiquement : raccourcissement et incurvation du radius dans le plan frontal déformation de Madelung.